Septembrie – luna fibrozei pulmonare idiopatice

Redactia Saptamana Medicala

Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică au
acces mai u
șor la tratament

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este recunoscută
ca boală de sine stătătoare din 20081. Ea afectează grav plămânii
și, netratată, duce la deces în doar câțiva ani. Din luna iulie 2019, pacienții au acces mai ușor la tratament, datorită modificărilor făcute în
protocolul terapeutic.

Din iulie, protocolul
terapeutic al fibrozei pulmonare idiopatice a fost modificat. Acest lucru
permite inițierea tratamentului cu antifibrotice și la pacienții cu aspect
imagistic „probabil”, lucru care nu se întâmpla până acum. Este în continuare
necesar ca diagnosticul să fie confirmat prin comisia multidisciplinară din
cadrul centrelor de excelență FPI. “Medicamentele antifibrotice sunt disponibile în România din 2017, iar
protocolul de prescriere a fost actualizat în iulie 2019, conform normelor
interna
ționale, ușurând prescrierea medicamentelor” declară Conf Dr. Claudia Toma, directorul
Școlii Societății Române de
Pneumologie.


  Septembrie – luna fibrozei pulmonare idiopatice

În România nu există statistici clare, dar numărul
de pacienți cu fibroză pulmonară aflați
în tratament nu depășește 150, ceea ce
sugerează că majoritatea pacienților nu sunt diagnosticați sau boala este confundată cu alte afecţiuni de tipul astm, emfizem sau
boli cardiace. În Europa, boala are o prevalență
între 14 și 43 la 100.000 de locuitori2. Se
estimează că în România ar trebui să fie diagnosticați
ceva mai mult de 2500 de pacienți. Statisticile arată că până la 3 milioane
de persoane la nivel mondial suferă de fibroză pulmonară idiopatică.

Societatea Română de
Pneumologie și Grupul de lucru pentru Pneumopatii Interstițiale Difuze și Sarcoidoză al
SRP, în parteneriat cu Spitalul de Boli Infecțioase și
Pneumoftiziologie “Victor Babeș” Timișoara, Institutul de Pneumoftiziologie ”Marius Nasta”
București și Asociația Pacienților cu Fibroză
Pulmonară Idiopatică, continuă Campania de informare a publicului privitoare la povara
fibrozei pulmonare idiopatice „Respiră speranță”,  campanie inițiată
în anul 2018, in acest an insistând asupra importanței
diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice.

Începând
din 2012, pe plan mondial, septembrie este luna de con
știentizare
privind fibroza pulmonară idiopatică. Asocia
țiile
de pacien
ți și
societă
țile medicale din
întreaga lume desfă
șoară
activită
ți menite să dea un glas
comunită
ții din ce în ce mai mari
a pacien
ților afectați
de această boală.

Diagnosticarea
precoce salvează vie
ți – primele simptome

Principala
problemă cu această boală în România este subdiagnosticarea. Cea mai mare
piedică în calea diagnosticării precoce a FPI este natura nespecifică a simptomelor
sale clinice. În multe cazuri pot trece până la 2 ani de la debutul simptomelor
până la diagnosticul de FPI.

Pacienții
cu fibroză pulmonară există, se adresează medicilor, dar sunt probabil trata
ți
ca pacien
ți cu astm, BPOC sau boli
cardiace, boli mult mai frecvente
și
cu care fibroza pulmonară se poate confunda.
“Este
extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când func
ția
respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul
să-l men
țină pe termen lung într-o condiție
cât mai bună, cu o calitate a vie
ții cât mai bună”, spune Prof.
Dr. Ruxandra Ulmeanu
, Președintele Societății
Române de Pneumologie.

Campania
de con
știentizare își
propune să atragă aten
ția
atât medicilor cât
și
popula
ției asupra primelor
simptome
și semne care pot ridica
suspiciunea de fibroză pulmonară idiopatică. Simptomele obi
șnuite
sunt lipsa de aer la eforturi tot mai mici
și
tusea seacă. Cu un simplu stetoscop, medicii pot auzi la plămâni sunetele caracteristice:
raluri crepitante uscate la bazele plămânilor (raluri în „velcro”). Spirometria
poate arăta o reducere a volumelor pulmonare (sindrom restrictiv), radiografia
pulmonară simplă poate arăta mici linii de fibroză la ambii plămâni, iar
măsurarea satura
ției oxigenului (cu un
puls-oximetru simplu) poate arăta scăderea oxigenului după un efort moderat.
Însă, doar aceste investiga
ții
nu duc la diagnostic, ci este nevoie de analize suplimentare, cum ar fi
evaluarea transferului gazos
și
o tomografie computerizată de înaltă rezolu
ție.


  Septembrie – luna fibrozei pulmonare idiopatice


Este esențial ca medicii de orice fel cărora li se adresează în primă
instan
ță pacienții cu FPI să recunoască semnele de suspiciune ale unei boli
intersti
țiale și să îndrume pacienții către centrele de pneumologie unde diagnosticul poate fi
confirmat. Este cel mai important mod prin care pacien
ții nediagnosticați pot fi aduși la lumină și pot beneficia de tratament ”, spune Conf. Dr. Irina
Strâmbu
, coordonatorul Grupului de
Lucru pentru Pneumopatii Intersti
țiale Difuze al SRP.

Pacienții cu suspiciune de fibroză pulmonară trebuie îndrumați către centrele mari de pneumologie

Campania de conștientizare
își propune ca medicii să aibă în vedere suspiciunea
de fibroză pulmonară. Pacienții trebuie apoi îndrumați către centrele de pneumologie cu expertiză, unde diagnosticul poate
fi confirmat de specialiști cu experiență
pe baza unor investigații complexe. Astfel de centre de
pneumologie se găsesc în București, Timișoara,
Cluj, Iași și Constanța.

Simpomele bolii sunt nespecifice, dar dacă medicul
este antrenat să facă investigații suplimentare se poate pune un diagnostic
corect. Este foarte important să îndrume pacienții
către centrele de excelență dacă nu poate face investigațiile necesare sau dacă nu are la dispoziție
apratura necesară.

Fibroza pulmonară idiopatică nu se vindecă, dar se
tratează

Din 2017, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile și în România,
fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătății.

Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar
reușesc să stopeze fibroza progresivă și să “înghețe” pacientul în starea în care se afla la
momentul diagnosticului. În acest fel, viața
pacienților este prelungită. „Medicamentele
antifibrotice nu vindecă boala, dar reu
șesc
să stopeze fibroza progresivă
și să “înghețe”
pacientul în starea în care se află la momentul diagnosticului. În acest fel,
via
ța pacienților
este prelungită”
ne spune Prof. Dr. Voicu Tudorache,
Coordonatorul Centrului de Excelență
în Pneumopatii Interstițiale Difuze al
Spitalului de Boli Infecțioase și
Pneumoftiziologie „Victor Babeș” Timișoara.


  Septembrie – luna fibrozei pulmonare idiopatice

În primăvara anului 2019 a fost
înființată Asociația Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, care își propune să acționeze în permanență în sprijinul acestor pacienți, prin distribuire de informații, construirea unei comunități de pacienți cu probleme și nevoi similare care să ofere suport
psihologic și logistic, creșterea nivelului de cunoaștere în comunitatea medicală în
scopul depistării și diagnosticării precoce a pacienților, comunicare cu autoritățile medicale pentru susținerea tratamentelor medicamentoase și suportive ale pacienților cu boli pulmonare fibrozante,
activități de strângere de fonduri pentru achiziționarea de concentratoare de oxigen
portabile, menite să crească autonomia și calitatea vieții pacienților cu stadii severe de boală. “Fibroza pulmonară îi afectează pe pacienți în fiecare zi, nu mai sunt capabili
să facă activitățile lor obișnuite și se izolează în casă. Trebuie să le oferim pacienților o voce cât mai puternică, să le
oferim susținere ți speranță
”, spune dl Robert Arsene, Președintele AFPFI.

Ce
este fibroza pulmonară idiopatică?

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală
cronică rară, a cărei cauză nu se cunoaşte
și
care afectează plămânii, determinând în timp cicatrizarea acestora
și
făcând din ce în ce mai dificilă respira
ția.

“Fibroza
pulmonară idiopatică duce la lipsa oxigenului, la invaliditate
și la deces
în doar câ
țiva ani, având un potenţial malign similar
cancerului pulmonar”,
spune Conf. Dr. Irina Strâmbu, medic primar
pneumolog și coordonatorul Grupul de Lucru de Pneumopatii
Interstiţiale Difuze al SRP.

Fibroza pulmonară idiopatică este recunoscută ca
boală de sine stătătoare din 20081. Ea afectează grav plămânii și,
netratată, duce la deces în doar câțiva ani. Din luna iulie 2019, pacienții au un
acces mai ușor la tratament, datorită modificărilor făcute în
protocolul terapeutic.

Cum se
manifestă?

Fibroza pulmonară idiopatică afectează mai ales
persoanele în vârstă (peste 55 de ani) și fumătorii sau foștii fumători. Începe cu tuse
seacă și lipsă de aer resimțită în timpul efortului, mai întâi la eforturi
mari, dar cu timpul (în luni de zile) lipsa de aer se agravează și apare la
eforturi tot mai mici. FPI este adesea confundată cu alte afecțiuni
comune la această categorie de vârstă a pacientului (de exemplu, boală
cardiacă, bronșită, emfizem, BPOC), care împărtășesc
frecvent aceiași factori de risc. Nu numai că FPI este rară în
comparație cu aceste afecțiuni, dar poate coexista și cu
oricare dintre acestea.

În timp, boala devine invalidantă, limitând
posibilitățile pacientului de a desfășura
activități curente, pe care noi cu toții le considerăm banale: să-și ducă
nepoții la școală, să meargă la cumpărături, la spectacole, la
plimbări în aer liber sau excursii, la viața sociala.

Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică în stadii
avansate sunt printre cei care au indicația de transplant pulmonar.

Diagnosticul
este dificil pentru că boala se confundă u
șor cu alte afecțiuni

Un prim
pas
este suspectarea unei boli
pulmonare fibrozante de la prima prezentare a pacientului la medic (medic de
familie, internist, cardiolog, pneumolog etc). Confuzia facilă cu alte boli
mult mai frecvente care se manifestă prin tuse și lipsă de aer întârzie
diagnosticul corect. FPI se poate confunda cu BPOC, cu astmul, cu insuficiența cardiacă
etc.

Al doilea
pas,
după suspectarea unei boli
pulmonare fibrozante, este îndrumarea pacientului către medicul pneumolog.
Ideal, acești pacienți trebuie îndrumați cât mai curând către unul
din centrele cu experiență în diagnosticul și tratamentul pneumopatiilor
interstițiale difuze.

Al treilea
pas:
un set de investigații
complexe pe baza cărora să se poată stabili diagnosticul de fibroză pulmonară,
să se poată aprecia severitatea și prognosticul și să se stabilească conduita
corectă. Printre acestea: tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT),
teste funcționale complexe (spirometrie și
măsurarea difuziunii alveolo-capilare – DLCO), măsurarea oxigenului în sânge în
repaus și la efort, eventual bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolo-alveolar și, în
cazurile neelucidate, biopsia pulmonară chirurgicală.

Al
patrulea pas:
întregul ansamblu de
informații clinice și rezultate ale investigațiilor
trebuie discutate în colective multidisciplinare care să includă medici cu
experiență în fibrozele pulmonare: pneumologi, radiologi și
anatomo-patologi. Diagnosticul FPI este adesea dificil, de aceea este
recomandat ca acest proces să se desfășoare în centrele cu experiență în
pneumopatiile interstițiale difuze.

Nevoile
pacien
ților:

–  Diagnostic
precoce

–  Acces
la asistență medicală de nivel înalt în centrele de expertiză

–  Medicamente
antifibrotice, asigurate în prezent printr-un program al Ministerului Sănătății

– Tratament
cronic cu oxigen, în special când fac efort. Concentratoarele de oxigen
portabile sunt soluția ideală pentru ei, pentru a le permite să se
deplaseze în afara casei și să fie activi

– Suport
psihologic, din partea personalului medical, al psihologilor specializați, dar și din
partea grupurilor de pacienți cu aceeași boală

– Facilități de
transport la centrul medical care-i are în evidență (oxigen portabil, mijloace
de transport)

– Facilități
birocratice, având în vedere că acești pacienți necesită prezentări lunare la medic pentru
monitorizarea tratamentului.

– Acces
precoce pe listele de transplant pulmonar la formele la care  se epuizează soluţiile medicale.

Sursa

Leave a Reply

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *